poumons chéris

j'ai vu mon pneumologue hier.
on va poursuivre les investigations.
du coup, je suis allé voir sur le net où on en est de ma maladie.
et je suis tombé sur un article du docteur donadieu.

...

Nombre de cas en France
Aujourd'hui, il doit y avoir à peu près 200 à 300 personnes concernées en même temps par la maladie active.
ouais ! de quoi se faire une teuf dans une salle à taille humaine !

Il y a enfin une forme de l'adulte qui est tout à fait remarquable parce que très liée au tabac. Le tabac a beaucoup d'inconvénients ; mais en plus, certaines personnes ayant probablement une susceptibilité à le faire, présentent une atteinte pulmonaire caractérisée par une gêne respiratoire, par des accès de toux, par ce qu'on appelle des pneumothorax (présence d'air dans la plèvre) et des douleurs.
c'est à peu près mon cas. j'ai fumé toute ma vie.

Origine de la maladie
Elle reste mystérieuse pour l'instant.
et meeeerde !
Sa rareté laisse supposer qu'il existe des facteurs de susceptibilité individuelle. Mais à ce jour, on ne connaît pas de facteurs de susceptibilité, et la survenue de la maladie semble aléatoire.
et meeeeerde !
Le seul facteur favorisant a été observé chez l'adulte et il s'agit du tabac.
ben j'en suis.
Mais il est vrai que si l'on considère le nombre de personnes qui fument, on ne compte que quatre ou cinq cas par an de cette forme pulmonaire, ce qui suppose là aussi un facteur individuel favorisant.
trop la classe !
je suis dans le top 5 de l'année !
trop content !

L'origine virale a été suspectée depuis le début de la description de la maladie. Un des arguments en faveur de cette hypothèse tient à la fonction immunitaire des cellules de Langerhans qui constituent un des premiers maillons de la défense anti-infectieuse (ce sont des cellules dites présentatrices d'antigène). Mais malgré les très nombreux travaux effectués, aucune infection virale n'a été mise en évidence de façon récurrente chez ces patients.
bien, bien, bien ...

La prise en charge
Elle dépend des symptômes qui sont au premier plan et qui conduisent le patient, à consulter un médecin.
La difficulté suivante est de décider d'un traitement particulier. Je pense surtout à la chimiothérapie (types de traitements usuellement utilisés contre le cancer). Quand on a recours à ce type de médication, ces enfants ou ces adultes vont consulter des services de cancérologie. Mais ce n'est pas pour autant que cette maladie est un cancer. Ces services sont amenés à voir et à traiter les formes les plus sévères, qui mettent parfois en jeu la vie des enfants, cette maladie étant, avant tout, une maladie de l'âge pédiatrique.
hum ...
chimio ...
si on me fait le coup, comment je vais faire pour expliquer à mon entourage que c'est pas un cancer...
wait and see. 

Les traitements
On se sert de médicaments utilisés pour d'autres maladies, mais selon des schémas thérapeutiques spécifiques. En fait, on structure le traitement d'une façon qui est particulière à l'Histiocytose langerhansienne.

Pour entrer dans le détail, c'est une maladie très hétérogène, qui peut atteindre de très nombreux organes ; qui a une évolution très variable d'une personne à l'autre. La première considération importante, c'est que le traitement doit être adapté à la sévérité de la maladie et à son profil évolutif. Cela explique que souvent la première étape du traitement est une étape d'observation et d'attente. Ceci est peut-être un peu difficile à accepter quand on est patient, mais cette étape est indispensable parce qu'il y a des formes qui peuvent auto-involuer ou s'arrêter toutes seules.
eh bien c'est cool.
ça signifie que je suis en première phase de traitement.
ça rassure carrément.

Dans les formes vraiment agressives de la maladie, on envisage des associations de médicaments. Parmi ces médicaments, on retrouve de façon presque obligatoire deux médicaments, la cortisone ou les dérivés de la cortisone ; et la vinblastine - qui est un alcaloïde -, médicament dérivé d'une plante, la pervenche de Madagascar. Cette vinblastine a été synthétisée et expérimentée pour la première fois dans les années 60. On a donc assez de recul pour savoir que ce médicament est en général parfaitement toléré, qu'il n'est pas dangereux sur le long terme, qu'il a quelques effets secondaires à court terme qu'on peut maîtriser. Il est donc possible de l'utiliser assez facilement chez les enfants et pendant tout le temps qu'il faut pour traiter et venir à bout de cette maladie.
oulà !
pas simple.
là, vu comme ça, chuis pas pressé de savoir comment on va traiter.

Des traitements de deuxième ou troisième ligne sont à mettre en œuvre si l'on voit que la deuxième approche n'est pas suffisante. On entre ici dans des détails que je ne développerai pas.

En résumé, le traitement, si la décision d'abstention thérapeutique n'est pas retenue, sera soit un traitement local par caryolysine, soit un traitement par vinblastine et corticoïde de première intention ; ensuite, il faudra voir en fonction de la réponse et de l'évolution sous ces traitements.

La recherche clinique
Il existe effectivement un travail de recherche clinique par lequel on essaye d'avoir une vision non pas sur un individu mais sur un ensemble d'individus caractérisés par différents symptômes.

Une fois ce travail préliminaire effectué, il est possible d'orienter le traitement de façon la plus rationnelle possible compte tenu de ce que l'on sait aujourd'hui. Peut-être y aura-t-il un jour des techniques pour orienter rapidement le traitement. avec 4 à 5 cas par an, c'est pas demain la veille ! Mais aujourd'hui, on se sert des éléments recueillis par l'examen clinique (l'observation) et par des examens complémentaires : scanners, éventuellement IRM, et différentes prises de sang. En fonction de ces éléments, on stratifie, on organise le traitement selon différents groupes de patients ; on décrit deux groupes ou trois groupes de patients. c'est parfait ! j'ai un bilan iconographique épais comme le botin parisien. IRM, Scan, TEP ...

Pour certains, on décide de ne rien faire, et on observe.
Puis, il y a les formes les plus sévères d'emblée qui sont les formes du tout petit enfant où existe une atteinte du poumon, du système sanguin. Ces atteintes sont potentiellement graves pour l'enfant. Pour ces cas-là, on a intérêt à mettre en route sans délai un traitement assez vigoureux. et comme je ne suis pas un enfant, mon affection pulmonaire n'est pas potentiellement grave. c'est ça ? hein ? dites-moi que c'est ça !

La loi Huriet
Tous ces traitements se font en France dans le cadre d'une législation commune à toute approche thérapeutique qui se veut innovante, et dont l'objectif est d'essayer d'améliorer les connaissances sur une maladie. Il s'agit de la loi Huriet. Pour toute étude, nous devons au préalable enregistrer le protocole, et avoir l'accord d'un comité d'éthique. Cela représente une série de barrières mises à la pratique médicale et rend nécessaire une transparence dans l'approche. Cela motive d'ailleurs une demande de consentement auprès de la famille qui accepte les tenants et les aboutissants du traitement. Elle doit être expliquée en détail aux personnes concernées. pas simple, tout ça. mais bon, tant que ça ne sent pas le sapin...